ドーソン病またはドーソン脳炎と呼ばれることもある亜急性硬化性全脳炎（SSPE）は、はしかウイルスによって引き起こされるまれですが致命的な神経障害であり、通常、はしかから回復してから数年後に現れます。初期の症状は、気分や行動の微妙な変化であることがよくありますが、病気が進行するにつれて、より深刻で衰弱します。 SSPEの治療法はなく、ほとんどの場合致命的です。 SSPEに対する唯一の真の防御策は、広範囲にわたるワクチン接種によってはしかを完全に予防することです。
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症状
SSPEの症状は、微妙な神経学的変化として始まり、最終的に中枢神経系の完全なシャットダウンに進行します。状態は一般的に4つの段階で進行します：
- I期：この病気の初期症状には、気分のむらやうつ病など、性格や行動の変化が含まれます。
- ステージII：症状は、制御不能な動きやけいれんから発作や認知症に至るまで、より明白になります。
- ステージIII：不随意のけいれん運動がより顕著になり（つまり、身もだえ）、筋肉が硬直し、昏睡状態になる可能性があります。
- IV期：脳の損傷が呼吸、血圧、心拍数に影響を及ぼし始め、最終的には死に至ります。
これらの症状は通常、はしかの感染から回復してから6〜8年後に現れますが、早ければ1か月後に現れることもあります。
SSPEはほとんどの場合致命的です。この状態のほぼ全員が、診断されてから数年以内に死亡します。
原因
SSPEは、はしかウイルスによる感染によって引き起こされる深刻な合併症です。脳炎や肺炎などの他のはしかの合併症とは異なり、SSPEは長期的な合併症であり、誰かがはしかから回復したように見えてから数か月、より一般的には数年は現れません。
はしかを発症したすべての人がSSPEを発症するわけではなく、ウイルスが脳にそれほど深刻な影響を与える理由は不明ですが、そうでないものもあります。一部の研究者は、ウイルスの変異株が脳を攻撃する可能性が高いと考えていますが、他の研究者は、はしかの感染に対する体自身の反応が悪化プロセスを引き起こす可能性があると考えています。いずれにせよ、結果は脳の腫れと炎症ですそれは何年も続く可能性があり、脳の損傷と死をもたらします。
危険因子
特定のグループの人々は、他のグループよりもSSPEを発症する可能性が高くなります。
- 子供と十代の若者たち
- 男性
- 農村部または過密地域の子供たち
- 幼い頃にはしかに感染した子供たち
はしかの早期感染は、SSPEの最大の危険因子の1つである可能性があります。たとえば、ドイツでのある研究では、SSPEは若い年齢（5歳未満）で感染した人にかなり一般的であることがわかりました。この研究では、研究者はこれらの子供たちのSSPEのリスクが1,700人に1人と高いと計算しました。
リスクは赤ちゃんにとってさらに顕著です。最初の12か月で麻疹に感染した子供は、5歳以上で病気にかかった子供よりも16倍SSPEに感染する可能性があります。ほとんどの子供は、少なくとも12か月になるまではしかの予防接種を受けません。 。
はしかワクチンには生きた（しかしひどく弱った）はしかウイルスが含まれていますが、はしかの予防接種はSSPEを引き起こすようには見えません。実際、はしかに対する高いワクチン接種率に続いて、SSPEの症例が急減しています。
診断
SSPEの症状は他の行動的または神経学的状態のように見える可能性があるため、医師は通常、身体検査、脳波、MRI、抗体力価検査などのツールと検査を組み合わせて症状を診断します。
身体検査
身体検査中に、医師は、目の一部を調べたり、筋肉がどれだけうまく協調できるかをテストすることによって、中枢神経系が機能していない兆候を探す可能性があります。また、個人の病歴についても尋ねます。具体的には、はしかがあったのか、それとも予防接種を受けたのかを尋ねます。
医師はまた、診断を確認し、誰かがSSPEのどの段階にあるかを判断するために、いくつかの追加の検査を注文する場合があります。
脳波
脳波（EEG）は、脳の電気的活動を測定します。このテストでは、小さな金属ディスク（電極と呼ばれる）が頭全体に配置され、呼吸をしたり明るい光を見たりするなどの特定の活動を行いながら、電気信号をキャプチャして記録します。
EEGは、医師がSSPEのような神経学的問題を示す可能性のある脳内の異常な電気信号や、状態がどの程度進んでいるかを見つけるのに役立ちます。 SSPEの初期段階では、EEGの結果が正常に戻る可能性があるため、医師は時間をかけてテストを繰り返したいと思うかもしれません。
脳MRI
脳MRI（磁気共鳴画像法）検査では、強力な磁場と電波を使用して脳の画像を生成します。医師はこの検査を使用して、脳のどの特定の部分がSSPEの影響を受ける可能性があるかを確認します。
血清抗体価
タイターテストは、体が特定の胚芽にさらされた兆候を探します。 SSPEの場合、医師はこれらの検査を使用して、脳または脊椎に見られる体液中のはしか抗体価を探します。
処理
SSPEの治療法はありません。この状態の治療には、通常、抗てんかん薬の使用など、症状の管理が含まれます。抗ウイルス薬や免疫システムを高める薬も、症状の進行を遅らせるために処方されることがあります。
薬はSSPEの患者の生活の質を延長または改善することができますが、それを止める唯一の本当の方法は、はしかの感染を最初から防ぐことです。
防止
SSPEは、はしかの予防接種を受けることで予防できます。医師は、はしか、おたふく風邪、風疹（MMR）ワクチンの一部として、生後12〜15か月と4〜6歳で、はしかワクチンを2回接種することを推奨しています。以前はありませんでした。
誰もがはしかの予防接種を受けることができるわけではありません。このワクチンは、生後12か月未満のほとんどの乳児、妊婦、免疫力が低下している乳児（つまり、治療を受けているがん患者）には推奨されません。これらの個人は、はしかから身を守るために、高い地域ワクチン接種率に依存しています。
ベリーウェルからの一言
SSPEは深刻な状態ですが、はしかの予防接種率が高い地域では非常にまれです。とはいえ、米国疾病予防管理センターによると、2019年は1992年以来、報告されたはしかの症例の発生率が最も高く、そのほとんどは予防接種を受けていない人々に起因しています。MMRワクチンに関して質問や懸念がある場合は、医師に相談してください。
