プリオン病の概要

2018年初頭、「ゾンビ鹿」が人間に病気を広めることへの懸念が一般の人々の注目を集めました。可能ではありますが、鹿肉を食べた後、狂牛病に似た慢性消耗病（CWD）に感染する可能性は非常に低いです。現在まで、多くの鹿の個体数はCWDの有病率が低いです。さらに、鹿やワピチから人間に伝染する慢性消耗病の確認された症例はこれまでありませんでした。

MarkBridger /ゲッティイメージズ

鹿とワピチでは、CWDはゆっくりと苦痛を伴う死をもたらし、最終的には動物の飲食能力を奪います。人間の場合、CWDはゆっくりと脳を破壊します。これは、トナカイ、ワピチ、鹿、ムースによって広がる神経疾患です。より一般的には、CWDは「遅い」感染症として分類できます。遅い感染症はウイルスとプリオンが原因です。 CWDはプリオンによって引き起こされます。

慢性消耗病は、プリオン病との関連で最もよく理解されます。プリオン病をより一般的に見てみましょう。

プリオン病とは？

最近の研究では、プリオンに関する4つのポイントが明らかになっています。

まず、プリオンは、核酸を欠く唯一の既知の伝染性病原体です。バクテリアやウイルスのような他の感染性病原体は、それらの繁殖を導くDNAとRNAを含んでいます。プリオンの種類が異なれば、病気の種類も異なります。

第二に、プリオンは感染性、遺伝性、散発性の障害を引き起こします。単一の原因による他の病気は、このような幅広い臨床症状に現れません。

第三に、プリオンは、脳内で自己増殖する誤って折りたたまれたタンパク質です。通常、プリオンタンパク質は神経シグナル伝達に役割を果たすと考えられています。 PrPC（プリオンタンパク質細胞）と呼ばれるこの正常なタンパク質は、アルファヘリックスを形成しています。プリオン病では、このアルファヘリックス形成は、PrPSC（プリオンタンパク質スクレイピー）と呼ばれる病理学的なベータプリーツシートに切り替わります。これらのPrPSCはフィラメントに蓄積し、神経細胞の機能を破壊し、細胞死を引き起こします。

プリオンは、ベータプリーツシート（PrPSC）がアルファヘリックスフォーム（PrPC）を動員して、ベータプリーツシートになると増殖します。特定の細胞RNAがこの変化を仲介します。注目すべきことに、PrPSCとPrPCのアミノ酸組成は同じですが、コンフォメーションや形状が異なります。同様に、これら2つのコンフォメーションの違いは、生地のプリーツまたは折り目と考えることができます。

人間のプリオン媒介性疾患

人々では、プリオンは「遅い」感染症を引き起こします。これらの病気は潜伏期間が長く、発症するまでに長い時間がかかります。それらの発症は段階的であり、それらの経過は進行性です。残念ながら、死は避けられません。

ヒトのプリオン媒介性疾患は、伝達性海綿状脳症（TSE）と呼ばれます。これらの病気は、脳が海綿状の外観を呈し、脳組織に穴が開いているため、「海綿状」です。

次の5種類のTSEが人間に発生します。

くる
クロイツフェルト・ヤコブ病（CJD）
変異型クロイツフェルト・ヤコブ病（vCJD）
Gerstmann-Sträussler-Scheinker（GSS）症候群
致死性家族性不眠症

CJDの臨床症状には、認知症、体の動きの喪失、けいれん、視力喪失、および体の片側に影響を与える麻痺が含まれます。人間の脳を摂取した後にニューギニアの前部族に影響を与えるクールー病に似ていますが、クールー病は認知症を引き起こしません。さらに、CJDは世界中で見られ、食生活、職業、または動物への曝露とは関係ありません。実際、菜食主義者はCJDを発症する可能性があります。全体として、CJDは100万人に1人に影響を及ぼし、動物がプリオン病を患っている国と動物がプリオン病を患っていない国で発生します。

慢性消耗病はvCJDの一種です。 vCJDのより一般的な形態は、牛海綿状脳症または狂牛病です。 CWDと狂牛病が「変異型」CJDと呼ばれる理由は、この病気が通常CJDを呈する患者よりもはるかに若い患者に発生するためです。さらに、vCJDでは異なる特定の病理学的および臨床的所見があります。

1996年、英国で多数の症例が確認された後、狂牛病が脚光を浴びました。病気になった人は、牛の脳を混ぜた牛肉を食べていたようです。さらに、特定の種類のプリオン（メチオニンとホモ接合のプリオンタンパク質）を持つ人々だけが病気を発症しました。明らかに、メチオニンについてホモ接合性のプリオンタンパク質は、より簡単にベータプリーツシート形態（PrPSC）に折りたたまれます。

慢性消耗病

現在まで、CWDがヒトに感染したという既知の症例はありません。ただし、いくつかの状況証拠があります。 2002年に、1990年代に鹿の肉を食べた3人の男性で神経変性疾患が診断されました。これらの男性の1人はCJDを持っていることが確認されました。（CJDは「低速」であり、現れるまでに時間がかかることを忘れないでください。）

CDCによると、2018年1月の時点で、放し飼いの鹿、ワピチ、ヘラジカのCWDが少なくとも22の州と2つのカナダの州で報告されています。米国では、CWDは中西部、南西部、および東海岸の一部で確認されています。また、堅牢な監視システムが不足している米国の地域にCWDが存在する可能性もあります。 CWDは主に米国とカナダで見られますが、ノルウェーと韓国でも見られます。

興味深いことに、CWDは1960年代後半に飼育下の鹿で最初に確認されました。 1981年までに、野生の鹿で確認されました。野生の鹿の個体群におけるCWDの有病率は通常低いですが、一部の個体群では、病気の有病率が10％を超える可能性があり、最大25％の感染率が文献で報告されています。注目すべきは、飼育下の鹿の個体数では、CWDの有病率がはるかに高くなる可能性があることです。具体的には、1つの飼育下の鹿の群れの80％近くの鹿がCWDを持っていました。

動物実験では、CWDは、脳や体液で汚染された鹿の肉を消費するサルなどの非ヒト霊長類に感染する可能性があることが示唆されています。

鹿やワピチでは、CJDの症状が現れるまでに最大1年かかる場合があります。これらの症状には、体重減少、倦怠感、つまずきなどがあります。 CWDの治療法やワクチンはありません。さらに、一部の動物は、症状を発症することなくCWDで死亡する可能性があります。

1997年、WHOは、CWDの鹿を含む、プリオン病を引き起こすすべての薬剤を、感染を恐れて食物連鎖から遠ざけることを推奨しました。

防止

CWDが人間に感染する場合、この感染を防ぐ最善の方法は、鹿やワピチの肉を食べないことです。鹿肉を食べる習慣は米国で広まっています。 CDCが実施した2006年から2007年の調査では、回答者の20％が鹿またはワピチの狩猟を報告し、3分の2が鹿肉またはワピチの肉を食べたと報告しました。

鹿とワピチの消費が広まり、感染の具体的な証拠がまだ文書化されていないため、鹿肉とワピチの肉愛好家の多くが消費をやめる可能性はほとんどありません。したがって、ハンターが狩りをするときは注意を払うことをお勧めします。

特定の州の野生生物機関は、テストを使用して鹿とワピチの野生個体群におけるCWDの有病率を監視しています。州のウェブサイトや州の野生生物当局にガイダンスを確認し、CWDが特定されている個体群を狩猟しないようにすることが重要です。

重要なのは、すべての州が野生の鹿やワピチのCWDを監視しているわけではないということです。さらに、CWDの陰性検査は、必ずしも個々の鹿やワピチに病気がないことを意味するわけではありません。それでも、テストが陰性の鹿やワピチがCWDを抱えていない可能性は高いです。

CWDに関するハンターへのアドバイスは次のとおりです。

見た目が悪い、または奇妙な行動をしている鹿やワピチを扱ったり、撃ったり、食べたりしないでください。
ロードキルを避ける
鹿を野外でドレッシングするときは、ラテックスまたはゴム手袋を着用し、脳やその他の臓器の取り扱いを最小限に抑え、家庭用カトラリーや台所用品を使用しないでください。
食べる予定の鹿やワピチにCWDの検査を依頼することを検討してください
ゲームを商業的に処理している場合は、肉を他の鹿やワピチとは別に準備するように依頼してください
CWDが陽性の鹿やワピチは絶対に食べないでください
CWDの鹿またはワピチの検査が推奨または必要かどうかについては、州の野生生物当局に確認してください

鹿肉とワピチの市販肉に関しては、米国農務省の動植物検疫所が全国的なCWD群れ認証プログラムを運営しています。このプログラムは任意であり、牛群の所有者は牛群を検査することに同意します。すべての商業用牛群の所有者がプログラムに参加しているわけではありません。プログラムに参加している商業サプライヤーからの鹿やワピチの肉のみを摂取することをお勧めします。

特定の土壌タイプのプリオン

2014年、Kuznetsovaらは、アルバータ州南東部とサスカチュワン州南部（カナダの一部）の特定の種類の土壌に、CWDの原因となるプリオンが潜んでいる可能性があることを発見しました。

研究者によると：

「一般に、粘土が豊富な土壌はプリオンを強く結合し、純粋な粘土鉱物モンモリロナイトに匹敵する感染力を高める可能性があります。土壌の有機成分も多様で、十分に特徴付けられていませんが、プリオンと土壌の相互作用に影響を与える可能性があります。その他の重要な要因には、土壌のpHが含まれます。、土壌溶液の組成と金属（金属酸化物）の量…。アルバータ州とサスカチュワン州のCWD流行地域の主要な土壌はチェルノゼムであり、総面積の60％に存在します。これらは一般に、テクスチャ、粘土鉱物、および土壌の有機物含有量であり、6〜10％の有機炭素を含む粘土質のローミーなモンモリロナイト（スメクタイト）土壌として特徴付けることができます。」

動物はミネラルの必要を満たすために土壌を食べます。この土壌は、排泄物または死骸の形で土壌に再導入されます。したがって、プリオンは土壌に循環することができます。プリオンは粘土に非常によく付着しているようです。