リンパ腫の診断はしばしば困難な場合があります。リンパ節のがんをチェックする手術だけでなく、がんの種類と病期を判断するための追加の検査も必要です。
確定診断への道のりには、外科腫瘍医、血液専門医-腫瘍専門医(血液がんの専門家)、血液病理学者(血液疾患の診断の専門家)など、さまざまな専門家が関与する可能性があります。
ブリアナ・ギルマーティン、ベリーウェルによるイラストセルフチェック
リンパ腫は、リンパ球と呼ばれる白血球の種類から発生するがんの一種です。この病気はリンパ系に影響を及ぼします。閉鎖系はリンパ管、リンパ節、リンパ液、脾臓、扁桃腺、アデノイド、胸腺、骨髄で構成されています。リンパ腫があると、リンパ球が変化(変異)し、制御不能になります。
リンパ腫のほとんどの人は、1つまたは複数のリンパ節の腫れが消えないため、医師の診察を受けます。リンパ節腫脹として知られるこの状態は、発熱、倦怠感、寝汗、体重減少などの他の症状を伴うこともあります。
身体検査
リンパ腫の症状はいくつもの病気によって引き起こされる可能性があるため、診断は通常、身体検査とともに病歴のレビューから始まります。
病歴は、進行したHIV感染、以前の化学療法または放射線療法、または疾患の家族歴など、リンパ腫の可能性を高める特定の危険因子を明らかにする場合があります。身体検査は、リンパ節と、身体的に感じる(触診する)ことができるリンパ系の部分に焦点を当てます。
他の種類の慢性リンパ節腫脹とは異なり、リンパ腫のリンパ節の腫れは通常無痛です。触診すると、結節は硬く、ゴム状になり、周囲の組織内で移動できるようになります。
脾臓または肝臓の肥大もリンパ腫を示唆している可能性があります。皮膚リンパ腫として知られる特定の種類のリンパ腫は、乾燥した変色した皮膚の斑点または赤みがかった結節または腫瘍を伴って現れます。
ラボとテスト
医師は、診断をサポートするか、他の原因を除外するために検査を行います。これらには、次のような標準的な血液検査が含まれます。
- リンパ腫に特徴的な赤血球または白血球の増加または減少を探すための全血球計算(CBC)
- ベータ2ミクログロブリン(B2M)、細胞によって放出されるタンパク質で、血液がんの発症に伴って濃度が上昇します
- 乳酸デヒドロゲナーゼ(LDH)、リンパ腫で一般的に上昇する酵素
- 赤血球沈降速度(ESR)、感染または悪性腫瘍を示唆する炎症の一般化されたマーカー
- 肝機能検査(LFT)により、肝の炎症と肝酵素の異常をチェックします
- HIVは特定のリンパ腫のリスクを高め、HIV療法はエイズ関連リンパ腫の患者の転帰を改善するため、ヒト免疫不全ウイルス(HIV)検査
- B型肝炎とC型肝炎の検査は、どちらのタイプのウイルス性肝炎もリンパ腫のリスクを高めることが知られているためです。
イメージング
リンパ腫が疑われるが、脇の下、股間、または首にリンパ節腫脹の兆候がない場合、医師は胸部のCTスキャンを命じて、胸部のリンパ節の腫れ、または腹部超音波または磁気共鳴画像法(MRI)を探すことがあります。腹部のリンパ節の腫れを探します。
血液検査も画像検査もリンパ腫を診断することはできません。ただし、診断の次の段階である切除生検に進むための十分な証拠を提供できます。
切除生検
リンパ節生検はリンパ腫の診断のゴールドスタンダードです。それは、悪性腫瘍の決定的な証拠を提供するだけでなく、癌細胞が見つかった場合に病気を分類して病期分類するプロセスを開始します。
生検は、リンパ系のフィルターとして機能するリンパ節を対象とします。癌性リンパ球が存在する場合、それらはリンパ節に蓄積し、顕微鏡で検出できる細胞の変化を引き起こします。
リンパ腫の診断に一般的に使用される生検には2つのタイプがあり、どちらも外来で実施できます。
- リンパ節全体を切除する切除リンパ節生検
- リンパ節またはリンパ節腫瘍の一部が切除される切開リンパ節生検
手術は、病院の手術室または外来手術センターで局所麻酔下で行われます。通常、実行には約30〜45分かかります。
X線、超音波、MRI、コンピューター断層撮影(CT)などの画像検査を使用して、外科医を正しい位置に誘導することができます。デジタルモニターで表示されるリアルタイムの陽電子放出断層撮影(PET)スキャンは、胸部ノードの生検を行うときに特に役立ちます。
リンパ節の構造は癌細胞の存在と同様に疾患の分類にとって重要であるため、切除生検が一般的に好まれます。また、リンパ腫が見つかった場合に2回目の生検を行う必要がなくなります。
細針吸引(FNA)やコア針生検などの針生検は、正確な診断を行うのに十分な組織を取得できないことが多いため、あまり一般的に使用されていません。
得られた生検組織は、病理医によって検査され、病理医は特別な染色と手順を使用して、リンパ腫を原因として確認または除外します。リンパ腫が診断された場合、追加の検査を使用してリンパ腫を分類および病期分類します。
分類
リンパ腫には非常に多くの種類とサブタイプがあり、それぞれが異なる結果と治療プロトコルを持っているため、リンパ腫の分類が簡単なプロセスになることはめったにありません。このプロセスには、物理的および遺伝的特性と場所に基づいてさまざまな種類のリンパ腫を区別する一連の検査が含まれます。
リンパ腫を分類するために一般的に使用される検査の中で:
- 組織病理学は、特定の識別可能な異常を探すために組織の顕微鏡検査を含みます。
- 免疫表現型検査では、リンパ球の表面にあるタンパク質(抗原と呼ばれる)を検出します。リンパ球のバリエーションは、リンパ腫の種類ごとに一意の識別子として機能します。
- 細胞遺伝学は、癌細胞の染色体の位置を確立するために使用されます。染色体の転座(異常な配置)は、関与するリンパ腫の種類を特定するのに役立ちます。
- 分子分析は、リンパ腫に関与するリンパ球の種類を特定できる遺伝子検査です。そうすることで、病気の重症度を予測します。
同時に、これらの特性によりリンパ腫を正確に分類できるため、適切な治療が提供されます。
ホジキンリンパ腫と非ホジキンリンパ腫
分類の最初のステップは、リンパ腫の2つの主要なカテゴリーの区別を含みます。
- ホジキンリンパ腫(HL)、がんがリンパ球に発生するタイプ
- 非ホジキンリンパ腫(NHL)、ホジキンリンパ腫以外のすべてを含む血液がんのグループ
ホジキンリンパ腫は、リードシュテルンベルク細胞の存在によって非ホジキンリンパ腫と区別されます。リードシュテルンベルク細胞は、1つではなく2つの核を持つ変形リンパ球の一種です。
リードシュテルンベルク細胞の欠如は、一般的に原因としてHLを除外します。
B細胞リンパ腫とT細胞リンパ腫
NHLが診断された場合、血液病理学者はこの病気に関与するリンパ球の種類を確認したいと思うでしょう。これには、骨髄由来のB細胞(病気の原因となる微生物を標的とする役割)と胸腺由来のT細胞(微生物を直接殺す)のいずれかが関係している可能性があります。
分子分析は、血球内の免疫グロブリン(Ig)遺伝子の特定の変異を特定することで区別できます。 B細胞に由来する変異はB細胞リンパ腫と呼ばれ、T細胞に由来する変異はT細胞リンパ腫と呼ばれます。
違いはいくつかの理由で重要です。
- 疾患の重症度:B細胞リンパ腫は、緩徐な(成長の遅い)ものから攻撃的なものまでさまざまです。 T細胞リンパ腫はより侵攻性の形態である傾向があり、特定の種類の治療が必要です。
- 治療:無痛性リンパ腫は一般的に不治ですが、何十年もの間寛解状態を保つことができます。対照的に、悪性リンパ腫は積極的な治療が必要ですが、多くの場合、治癒する可能性が高くなります。
B細胞リンパ腫とT細胞リンパ腫はどちらも非ホジキンリンパ腫で発生する可能性があります。ホジキンリンパ腫はB細胞のみを含みます。
関与する分野
影響を受ける臓器や組織は、リンパ腫の分類にさらに役立ちます。たとえば、胃の内壁のリンパ腫は粘膜関連リンパ組織(MALT)リンパ腫である可能性が高く、皮膚病変はHLよりもNHLで発生する可能性がはるかに高くなります(少なくとも初期段階では)。
関与領域、突然変異の種類、およびその他の差別化要因に基づいて、リンパ腫は、改訂されたヨーロッパ系アメリカ人リンパ腫分類(REAL)システムの下で33のタイプまたはサブタイプの1つ、または70を超えるタイプおよびサブタイプの1つとして分類されます。リンパ腫の世界保健機関(WHO)分類を拡張しました。
演出
最初の診断と分類の後、リンパ腫の病期分類が行われ、治療の適切な経過と予想される結果(予後と呼ばれる)が決定されます。
病期分類は、影響を受けるリンパ節の数、横隔膜の上下の位置、リンパ系外の臓器が関与しているかどうかなど、いくつかの要因に基づいています。
ホジキンリンパ腫と非ホジキンリンパ腫の病期分類基準は同じであり、「低悪性度」リンパ腫はゆっくりと増殖することが知られていますが(ただし一般的には不治です)、「高悪性度」リンパ腫は急速に広がります(ただし治療への反応は良好です)。
2015年に改訂されたリンパ腫のルガーノ分類システムによると、リンパ腫の病期は次のように分類されます:
- ステージ1:がんはリンパ節領域またはリンパ系の1つの臓器に限局しています。
- ステージ2:がんは、横隔膜の同じ側にある2つ以上のリンパ節領域、または近くのリンパ節に加えて1つのリンパ器官に限局します。
- ステージ3:横隔膜の上下にがん性リンパ節が認められます。
- ステージ4:がんは、肝臓、肺、骨髄など、リンパ系外の他の臓器に拡がっています。
ステージ3およびステージ4のリンパ腫は依然として高度に治療可能であり、その種類と場所によっては治癒することがよくあります。
鑑別診断
リンパ腫の兆候や症状は初期段階では微妙であるため、他の病気と間違えられがちです。進行期の節外リンパ腫(リンパ系の外側で発生するリンパ腫)でも、影響を受ける臓器によって症状が劇的に異なる場合があります。多くの場合、この病気は、複数の結節外部位が関与している場合にのみ診断されます。
リンパ腫を診断するとき、特に生検の結果が決定的でない場合、医師は他の考えられる原因を除外したいと思うでしょう。これらには次のものが含まれます。
- 梅毒や結核などの細菌感染症
- HIV、サイトメガロウイルス、B型肝炎、C型肝炎、エプスタインバーウイルス(伝染性単核球症)などのウイルス感染症
- トキソプラズマ症やリーシュマニア症などの寄生虫感染症
- 狼瘡やシェーグレン症候群などの自己免疫疾患
- 腎細胞がん(腎臓がん)、肺扁平上皮がん、黒色腫(皮膚がん)、肝細胞がん(肝がん)などのがん
- サルコイドーシスやリンパ腫様肉芽腫症などの肉芽腫性障害
- キャッスルマン病(巨大リンパ節過形成)のようなまれな障害
ベリーウェルからの一言
リンパ腫は、特に初期段階では診断が難しい病気になる可能性があります。症状はしばしば見落とされたり誤診されたりして、頼りになる手がかりがほとんどありません。
結局、リンパ節が持続的に腫れたり、治療をしても解決しないその他の全身症状がある場合は、できるだけ早く医師の診察を受けてください。リンパ腫が原因ではない場合でも、あらゆる種類の持続的な症状は徹底的な調査が必要です。
これは、免疫系の障害、以前の放射線または化学療法への曝露、工業用化学物質への長期曝露、リンパ腫の一等親血縁者(親、兄弟、または姉妹)などのリンパ腫の危険因子がある場合に特に当てはまります。
リンパ腫の治療方法