皮膚T細胞リンパ腫(CTCL)には、いくつかの種類の皮膚リンパ腫が含まれます。最も一般的なのは菌状息肉腫とセザリー症候群です。CTCLの臨床的特徴のほとんどは皮膚病変に関係しています。
リンパ腫は、リンパ球の一種であるT細胞(白血球、WBC)から発生するがんです。リンパ腫は通常、リンパ節に発生します。 CTCLの重要な特徴は、がん細胞も皮膚に移動することです。
CTCLは、まれなタイプの非ホジキンリンパ腫(NHL)を表します。 CTCLは、新たに診断されたNHL患者40人に約1人しか占めていません。
Caiaimage /サムエドワーズ/ゲッティイメージズ危険因子
CTCLは女性よりも男性に多く発症し、通常は50代または60代の人に診断されます。子供が影響を受けることはめったにありません。過去30年間で、皮膚リンパ腫の影響を受ける個人の数が著しく増加しています。
CTCLの原因についてはあまり知られていません。他のいくつかのタイプのリンパ腫とは異なり、既知のウイルスとの関連はありません。 CTCLの原因を特定するための研究が進行中です。
症状
皮膚リンパ腫の最初の症状には、乾燥またはうろこ状の皮膚、赤い発疹、かゆみなどがあります。発疹は、通常衣服で覆われている領域でより一般的です。
CTCLをお持ちの場合は、最初に皮膚に赤または暗い斑点があることに気付くかもしれません。これらの症状はリンパ腫に特有のものではないため、リンパ腫が疑われる前に、より一般的な皮膚の状態の治療を受けるのが一般的です。
病気が進行するにつれて、赤い斑点が浮き上がることがあります。これらの隆起したパッチはプラークと呼ばれます。プラークは、最終的に結節性またはでこぼこの腫瘍に変わる可能性があります。進行した病気では、潰瘍はこれらの病変の上に発生する可能性があります。
CTCLのほとんどの人は皮膚の病変しかありませんが、この状態はリンパ節や他の臓器にも広がる可能性があります。後期症例の約10%が進行し、重篤な合併症を発症します。
診断
CTCLの確定診断には、皮膚生検が必要です。生検サンプルは顕微鏡で検査され、癌の一部がサンプリングされた場合、リンパ腫細胞が視覚化される場合があります。
リンパ腫マーカーの検査(免疫組織化学)や遺伝子検査など、他の多くの検査は、特定の種類のリンパ腫を定義するのに役立ちます。
病気の程度を判断するために、CTスキャンまたは他の画像検査が行われる場合があります。
皮膚がんの種類に適した生検の選択処理
皮膚リンパ腫の治療法は、他のリンパ腫の治療法とはかなり異なります。あなたの治療戦略は、皮膚の関与の程度、皮膚病変の種類、および結節または他の体の臓器の関与に依存します。
多くの種類の治療法が使用されます:
- 皮膚に適用される化学療法剤
- 全皮膚電子線治療(放射線治療の一種)
- ソラレンと紫外線A光線
- 紫外線B光線
- ベキサロテン(ゲルおよび錠剤の両方として)
- デニロイキン・ディフィトックス
- インターフェロンアルファ
- 注射または錠剤による化学療法
ごく最近、米国食品医薬品局(FDA)は、最も一般的なタイプのCTCLである菌状息肉腫の局所皮膚治療用にメクロレタミンゲル(バルクロール)を承認しました。その承認の前に、メクロレタミンは静脈内(静脈内、静脈内)治療のためにのみ承認されました。
ベリーウェルからの一言
ヨーロッパの専門家コンセンサスグループが会い、CTCLのさまざまな種類と症例の治療に関する推奨事項を発表しました。皮膚指向療法は依然として初期段階の菌状息肉腫に最も適切な選択肢であり、菌状息肉腫のほとんどの患者は楽しみにしています。通常の平均余命。残念ながら、進行した疾患の患者の予後はまだ良くない、と彼らは述べた。ただし、高度に選択された患者のサブセットでは、同種幹細胞移植(alloSCT)を使用して生存期間を延長することができます。
それでも、菌状息肉腫やセザリー症候群の発症の理解という点では、過去10年間で大きな進歩があったので、これが治療の進歩にもつながることが期待されています。